[概述]八、致密性骨发育不全

致密性骨发育不全以全身性骨致密硬化和骨脆性增加为特征，为常染色体隐性遗传。病理上骨小梁表面有大量成骨细胞，缺少破骨细胞。患者身材矮小，头颅增大，形态特殊，前额和枕部膨隆，颜面狭小，下颌角消失。鼻梁塌陷，牙列不整。轻微外伤可引起骨折（图20-2-7 ） 。下颌骨发育不良致颜面部狭小，下颌骨缩小变直，下颌角直消失，此为本病的特征性表现之一（图20-2-9 、。8岁男童，身材矮小，眼裂增宽，牙列不整，杵状指.石骨症：全身骨密度增高，长骨干骺端横行硬化带、骨中骨、髂骨年轮样改变特征，无下颌骨发育不良与本病不同。颅 ......