[发病机制]第三节　脑铁代谢失衡与亨廷顿病

亨廷顿病( Huntington ’ s disease ， HD )是一种迟发性、神经退行性、常染色体显性遗传病， 1872年由George Huntington首次系统地描述。亨廷顿病主要受损部位为纹状体和大脑皮质，其病变为纹状体投射性γ -氨基丁酸( GABA )神经元和大脑皮质运动区锥体细胞变性死亡。亨廷顿病是一种致死性神经系统变性疾病，病程一般在15年左右，人群患病率约为5 / 10万，目前缺乏有效的治疗方法。由于红细胞通过转铁蛋白受体1介导的内吞作用获得铁，提示亨廷顿蛋白在细胞利用内吞铁过程中 ......