[病因学]图13‐71 营养不良性大疱性表皮松解症，Hallopeau‐Siemens型（epider molysis bullosa dystrophica，Hallapeau‐Siemens ty

1 ⒋ ⒓岁男孩，四肢、躯干等皮肤发生严重破坏性表皮松解性大疱、血疱，Nikolsky征阳性。病损易继发感染、糜烂，愈合后遗留萎缩性瘢痕，而引起手足畸形。少牙，指（趾）甲发育不全。又称：AR型营养不良性大疱性表皮松解。皮损分布广、数量多、面积大，黏膜甚至结合膜、角膜均可受累。致病基因定位于染色体11q11‐q23。预后与防治：预后较差，应预防和控制感染。口服维生素E、糖皮质类固醇激素、雌激素，外用糖皮质类固醇霜、抗生素软膏治疗可减轻症状。应用二氧化碳激光器汽化疗法治疗，可获得满意效果。应加强携带者的婚、育 ......