[病因学]图13‐79 早老症（progeria，MI M 176670）

又称：Hutchinson‐Gilford早老综合征。主征：身材矮小，一岁后开始出现严重性、进行性衰老症状，青春期即呈衰老体态。牙早掉，皮肤薄、萎缩干燥，头皮静脉鼓起，皮下脂肪消失，面容衰老。各关节纤维变性、发硬、活动受限。患者体外培养的皮肤成纤维细胞显示DNA合成、细胞分裂及克隆效率均明显降低，而不稳定的酶及其他相关蛋白增多。其他：听力减退，胸腺大，淋巴细胞增多。发现一对早老症一卵双生儿的70%细胞的1号染色体长臂存在插入畸变,现已证明其病因与生长激素失活有关。听力减退，动脉粥样硬化。 ......