二、血红素的生物合成及调节

血红素可在体内多数组织细胞内合成，合成通路相同，但最主要的合成部位是骨髓和肝。人体内85%以上的血红素存在于血红蛋白中，主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。3 .胆色素原在胞质生成尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ在胞质中，在尿卟啉原Ⅰ同合酶（uroporphyrinogen Ⅰ cosynthase），又称胆色素原脱氨酶（PBG deaminase）的催化下，4分子胆色素原脱氨缩合，头尾连接生成1分子线状四吡咯（linear tetrapyrrole）。再经尿卟啉原Ⅲ同合酶（uroporphyrinogen Ⅲ ......

——《生物化学与分子生物学》

书名：《生物化学与分子生物学》

栏目：生物化学与分子生物学 > 第二篇物质代谢与能量代谢 > 第十四章非营养物质代谢 CHAPTER 14 METABOLISM OF NONNUTRITIVE MATERIAL > 第三节血红素的生物合成 Section 3 Biosynthesis of Heme

作者：贾弘禔冯作化

参编：屈伸，药立波，方定志，冯涛，方定志

页码：288-291

版本：2

出版社：人民卫生出版社

出版时间：2010-08-01

▲ [速览]二、三尖瓣下移（Downward Displacement of Tricuspid Valve，Ebstein 畸形）

▼ [病因学]图24‐44 Fraser综合征（Fraser syndro me，MI M 219000）

[病因学]图9‐154 11q部分三体综合征（partial triso my 11q syndro me）