三尖瓣下移是指三尖瓣隔瓣或(和)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%~1.0%。之后许多学者也作了报道,并将该畸形称为“ Ebstein畸形”(图24‐。1949年,Taussig在临床上诊断首例Ebstein畸形。本病无性别差异,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂制剂者其子代易患本病。瓣膜下方为功能右室,其功能减退的程度取决于右室流入道的房化范围和瓣叶贴附于右室壁的下移程度,轻者瓣叶贴于右室的肌小梁表面,重者与右室壁紧贴,局部心肌很少,致使右室失去收缩功能(图24‐。 ......