[速览]第8节 凝血因子Ⅺ缺乏症

血浆凝血因子Ⅺ缺乏症（F Ⅺ缺乏症），曾名血浆凝血激酶前质（PTA）缺乏症或血友病C，1953年由Rosenthal等首次报道，故又称Rosenthal综合征。为一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，是由于血浆F Ⅺ合成量减少伴有／不伴F Ⅺ功能缺陷，导致内源性凝血途径障碍而发生出血。本病少见，一般人群中的发病率为1／106～1／105，但在某些特定人群中，如法国巴斯克人（Basque）和犹太人中较常见，在Ashkenazi地区的东欧犹太人后裔的发病率高达6%～13%，国内仅见个案报道。F Ⅺ抑制物少见，在一 ......