[速览]一、原发性舞蹈症

Huntington病（Huntington disease，HD）是常染色体显性遗传的神经系统变性疾病，临床特点是肌张力不全、舞蹈、肌阵挛、精神症状及进行性痴呆。本病是常染色体显性遗传，突变基因定位于4p16.3，基因编码Huntington蛋白，突变为CAG三核苷酸重复序列异常增加，CAG重复数越多，起病越早，30岁以前起病者，重复次数多在55次以上，80%～90%少年HD病人通过父亲传递下来的，CAG的重复数目较大，外显率接近100%。寿命与症状的严重程度及CAG的重复次数有关，平均病程8年，但一些 ......