特发性骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织所代替,从而导致造血功能呈病理状态,并在脾、肝及淋巴结出现髓外造血。特发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞克隆性增殖的恶性疾病。由于异常巨核细胞局部释放大量的细胞因子,导致反应性纤维组织增生,骨髓纤维化形成。继发性骨髓纤维化则可由多种原因所致,有些疾病(如骨髓炎、纤维性骨炎、肾性骨营养不良、变形性骨炎、氟中毒骨病等)虽可并发骨髓纤维化,但其病理变化上不足以产生明显的造血功能障碍,亦无髓外造血表现。表10-32慢性骨髓纤维化与慢性粒细胞白血病的鉴别。 ......