[概述]第五节 橄榄脑桥小脑萎缩

1890年Menzel首先报道常染色体显性遗传橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebelaratrophy, OPCA），临床表现为20～40岁发病，除了小脑症状之外，存在上运动神经元受累，也伴有不自主的舞蹈样动作。此后文献大多把常染色体显性遗传类型OPCA称为Menzel型OPCA，目前这一名词已很少被使用，仅在对于这类疾病的研究历史中被提及。本组疾病为常染色体显性遗传,应包括SCA系列中小脑和上运动神经元均受累的类型，即ADCA Ⅰ型和Ⅱ型，其病因详见概述中有关“常染色体显性遗传性共济失调” ......