[速览]二、先天性厚甲症

先天性厚甲症（Pachyonychia congenita，PC）是一组以肥厚性甲营养不良为特征的遗传性皮肤病。PC-1的基因突变在角蛋白KRT6A和KRT16，而PC-2发病与角蛋白KRT17和KRT6B突变相关。PC-1型主要表现为甲显著增厚、掌跖角化、口腔黏膜白斑、掌跖痛性水疱或溃疡等。根据家族史、厚甲，排除真菌等继发厚甲，可以诊断。理论上如果双亲之一是患者（杂合子），其子女再发风险率为50%，男女机会均等。 ......