[速览]第四节 遗传性疾病合并肾损害

遗传性疾病伴肾病变或遗传性肾脏疾病，系指基因突变或染色体畸变引起肾疾病，包括遗传性肾小球、肾小管间质及遗传性肾结构异常，上述疾病有可能引起肾功能损害，肾功能不全衰竭，但发病机制可不相同，由于内容繁多，今择其主要及常见者予以论述。这些囊肿的压力可扩展至肾实质，囊肿增生的上皮细胞以及NaCl和液体的分泌均可进入腔内，而使脆弱的肾小管间质的毛细血管、淋巴、小动脉和静脉的网状系统扭曲，导致围绕的肾实质功能紊乱，间质的异常导致炎症细胞的汇集及异常细胞凋亡。在终末期多囊肾的主要表现小管间质纤维化和小动脉硬化。 ......