[治疗]【实验室检查】

在急性症状出现时，患者血糖、血磷、血钾浓度均降低，同时血清果糖、尿酸、乳酸、丙酮酸、游离脂肪酸和甘油三酯升高。慢性患者表现为肝功能损害，血清胆红素、转氨酶升高，凝血时间延长、脂肪浸润、纤维化等，无特异性。患者低血糖时，血胰岛素水平降低，而胰高血糖素、肾上腺素和生长激素等升糖激素水平升高，血浆游离脂肪酸明显升高。45 、 60和90分钟分别采集血标本，检测血糖和血磷水平，正常人注射果糖后血糖上升0 ~ 40% ，血磷无或仅轻微变化，本病患者注射果糖后10 ~ 20分钟血糖和血磷下降，血磷较血糖下降更快。家族 ......