[概述]大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)

大疱性表皮松解症分为遗传性和获得性两大类，轻微的外伤就能使皮肤发生水疱、大疱。本病的诊断不能完全依靠临床表现，常规组织病检查也可能不准确，具体类型的确定必须依靠电镜或免疫荧光检查。在四肢伸面尤其关节面等常受外伤的部位发生水疱及大疱，大疱往往带血。外伤后所起大疱将发生瘢痕，同时有甲畸形及先天性皮肤局部缺损时称为巴尔特( Bart )综合征，被认为常染色体显性遗传的大疱性表皮松解的特型。获得性大疱性表皮松解症临床表现和常染色体显性遗传的营养不良性大疱性表皮松解相似，但常发生于成年时期，而且没有家族史。治疗除应 ......