线状IgA大疱性皮病( Linear IgA Bullous Dermatosis )是一种发生于儿童和成年人的免疫相关的慢性获得性表皮下大疱性疾病,以皮肤基底膜带线状IgA抗体沉积为特征。本病自身抗体为IgA ,常为IgA1 ,患者血清中发现循环自身抗体,能够与多种基底膜抗原结合,主要抗原是BPAG2和它脱落的外功能区(命名为LABD97 ,分子量为97kD ) 。间接免疫荧光,可发现抗表皮基膜带IgA自身抗体,儿童患者大约80%阳性,明显高于成年患者的30%左右。结合组织病理表皮下疱,真皮乳头顶部及真 ......