[病因学]图19‐6，19‐7 脑肝肾综合征（cerebro‐hepatorenal syndro me，MI M 214100）

又称：Zell weger综合征、Bown综合征。发病机制未明，根据一些病例的过氧化物酶体和线粒体存在异常，提示本症患者的线粒体氧化作用可能存在障碍而发病。生长发育迟缓，身材矮小，严重智力低下，肝肿大，黄疸，肾功不全导致尿中有蛋白、管型、血尿。重度肌张力低下，肌无力，抽搐，紧抱反射消失。脸扁平，面容呆板，白内障，内眦赘皮，眼球震颤，眶上嵴发育差，眼睑肿胀。需相鉴别的疾病：眼脑肾综合征（MI M 30900，白内障，蓝色巩膜）。预后与防治：预后极差，应加强婚、育的优生指导。图19‐6，19‐7脑肝肾综合征新 ......