[病因学]图10‐24～10‐26 黏多糖贮积症Ⅱ型（mucopolysaccharidosis，type Ⅱ，MI M 309900）

又称：Hunter综合征、艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺陷症、硫酸‐艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺陷症。病因是艾杜糖醛硫酸酯酶缺陷，导致硫酸皮质素（DS）和硫酸乙酰肝素（HS）降解障碍，黏多糖在全身脏器大量贮积，并经尿液大量排出而引起相关症状。面容粗陋，耳聋，轻度骨骼发育不全，肘、肩关节屈曲挛缩，肝脾肿大。其他：轻型者于10岁前发病，症状轻，进展慢，智力正常或轻度智力低下，可活至30～60岁。需相鉴别的疾病：①黏多糖贮积症Ⅰ型（MI M 252800，角膜混浊）。预后与防治：输血治疗无效，只能对症治疗。肝大、脾大。图10‐2 ......