[临床表现]【临床表现】

MEN‐2A发病年龄一般在30～40岁，MEN‐2B可在5岁后发病，也可早在1岁。MEN‐2A和2B两者都有甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤，这两种肿瘤的临床表现相同。MEN‐2B中有多发性黏膜神经瘤和马方体型。如果分泌其他肽类激素如前列腺素和血管活性肠肽,则有腹泻、腹痛和颜面潮红等临床表现。临床表现与散发性嗜铬细胞相似，但具有后述特点：①虽可限于一侧，但双侧肾上腺受累者居多（67 ﹒ 8%）。在MEN‐2A综合征中发生最少的肿瘤，其临床表现与散发性甲状旁腺腺瘤相同，但有与MEN‐1综合征中的甲状旁腺腺瘤相同的特 ......