积水型无脑畸形( hydranencephaly )为先天性破坏性脑疾病,主要表现为大脑前、中动脉供血区的额叶、颞叶、顶叶皮层灰质及白质的广泛破坏、液化,形成巨大的囊性结构。囊壁外层为软脑膜结缔组织,内层由残存的灰质和白质构成。病因不清,可能与胚胎期颈内动脉未发育或发育不良有关。由大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、脑干、小脑及部分基底核和丘脑发育基本正常。严重脑积水时,脑实质也可呈薄壁状,但MRI检查有可显示脑室周围白质由于脑脊液渗透形成的高信号,而积水型无脑畸形囊壁无此征象。开放型脑裂畸形与积水型无脑畸形 ......