[速览]四、法洛四联症

有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚这一组畸形称为法洛四联症(图4 -。肺动脉狭窄程度决定了患者症状的轻重及预后。极重度法洛四联症为动脉导管或侧支血管依赖，新生儿期发绀即可明显。显示主动脉骑跨，室间隔缺损，主肺动脉及左右肺动脉发育情况。发绀，生长发育落后，喜蹲踞，心前区闻及收缩期杂音，胸片提示肺血减少，靴型心。心电图电轴右偏，右室肥厚，超声心动图可基本明确诊断。重症TOF急诊处理原则同肺动脉闭锁，肺动脉发育过差可先行姑息手术，改善缺氧，促进肺血管发育，以备将来行根治手术。与肺血管发育程度有关。根 ......