毛囊角化病(keratosis follicularis),又称Darier病,是一常染色体显性遗传皮肤病,特征是间擦部位和脂溢区出现角化性丘疹,组织病理见棘细胞松解,圆体和谷粒。其与毛囊没有一定关系,只是最初观察到皮损类似毛囊性分布的丘疹。内质网Ca2 + ATP酶基因,ATP2A2突变导致棘层松解和凋亡,表现为毛囊角化病(OMIM。原发皮损为角化性丘疹,红色或棕色,可有痂皮,好发于脂溢区如头面、躯干和间擦部位。间擦部位的皮损由于汗液浸渍,或继发细菌、真菌感染,可产生难闻的气味。在表皮上部可见圆体和谷粒 ......