[速览]第五节 家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮（chronic familial benign pemphigus），又称Hailey-Hailey病，是一种好发于间擦部位的常染色体显性遗传性棘层松解性皮肤病。169600）系编码高尔基器Ca2 + ATP酶的基因，ATP2C1发生突变所致。其基因产物，hSPCA1定位于高尔基器，转运Ca2 +和Mn2 +，把Ca2 +集结到高尔基器内。皮损初起为红斑或正常皮肤上的松弛水疱，很易破裂，形成剥脱面或有痂皮的糜烂。摩擦、热、出汗和继发感染可加重皮损，特别是葡萄球菌感染能够加重棘层松解， ......