[病理生理]二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy ， HCM ）是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。HCM可能是最常见的心血管系统遗传病，至少有1 / 10编码肌小节与可伸缩性器官蛋白的基因发生了错义突变，如： ① MYH7基因：编码β -肌球蛋白重链，目前在MYH7上已经发现了50多个突变。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，第二心音正常或亢进， ......