[概述]第三章　尿素循环障碍

尿素循环是机体各种代谢途径中（主要是蛋白质）产生的氨合成尿素，由尿液排出的主要代谢途径，尿素循环示意图见图3 - 1 。在酶的作用下，血氨最初和碳酸氢钠结合，在N -乙酰谷氨酸激活的氨甲酰磷酸合成酶1 （ CPS1 ）作用下生成氨甲酰磷酸。瓜氨酸转运出线粒体，在精氨酰琥珀酰合成酶（ ASS ）作用下与天冬氨酸结合（反应过程中的天冬氨酸由线粒体转运体希特林蛋白提供，希特林蛋白是苹果酸-天冬氨酸代谢通路的组成部分，同样在细胞质NADH再循环反应中是必需的）生成精氨酰琥珀酸。增加血氨的代谢及排除，主要措施包括苯 ......