[概述]第二节　血　友　病

甲型血友病（ hemophilia A ）是最常见的遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，由于X染色体上连锁的编码F Ⅷ基因缺陷，导致合成的F Ⅷ的量或分子结构异常。我国血友病的患病率为。2 ． 73/10万，甲型血友病占80% ～ 85% 。重型甲型血友病普遍存在内含子22倒位和内含子1倒位，插入和重排／倒位在甲型血友病人群中很少见。甲型血友病其临床特点为延迟、持续而缓慢的渗血，出血部位以皮肤、肌肉出血最常见，关节腔出血次之，内脏出血少见，但病情常常较重。甲型血友病需要同其他遗传性凝血因子缺乏症如乙型血友 ......