[病理学]（四）病理学异常的多样性

由于先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆管的合流异常，在疾病的进展中，肝脏、胆管和胰腺势必出现各种病理改变。但临床发现各种类型的胆管扩张症均可发生胆管穿孔，梭形胆管扩张发生穿孔反而较囊肿型更为常见，因而认为胆管穿孔的主要原因可能是由于胰液向胆管内反流，激活胰酶对胆管的破坏所致。另外，先天性胆管扩张症的患者，在长期胰液反流和慢性炎症的刺激下，发生P53等位基因的丢失和P53蛋白的过度表达，可能也参与了胆管癌的发生。 ......