侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种NK细胞系统恶性增殖性疾病。主要累及外周血、骨髓、肝、脾、淋巴结等,全身任何器官均可受累。较公认的诊断标准为:1 .发热,肝、脾和淋巴结肿大,多累及外周血和骨髓。骨髓示弥漫、局灶或微量的肿瘤细胞浸润,伴有嗜血细胞综合征的病例可见多量嗜红细胞的反应性组织细胞。采用强烈的治疗急性淋巴细胞白血病的化疗方案,缓解后尝试异基因造血干细胞移植,但患者常在移植后复发。多数患者因多脏器功能受损、凝血异常和嗜血细胞综合征在短期内死亡。中位生存期少于2个月。 ......