[诊断]四、Dubin‐Johnson综合征

为先天性肝细胞排泄结合胆红素障碍所致,以慢性、间歇性高结合胆红素血症和肝色素沉着为特征，临床少见。近年认为与肝细胞毛细胆管膜上缺乏介导结合型有机阴离子跨膜转运的多药耐药蛋白2（MRP2）有关。多在青春期后出现黄疸、尿色加深,黄疸呈波动性，感染、妊娠、口服避孕药可加重。可有轻度乏力、腹部和肝区不适,可能为焦虑等精神因素所致。尿中粪卟啉检测:尿中粪卟啉总量正常或略高,但其中粪卟啉Ⅰ比例显著增加，占80%以上（正常人占25%），而粪卟啉Ⅲ ＜ 20%（正常人占75%），具有诊断价值。因血磺溴酞钠的回升现象偶也见 ......