为肝细胞对胆红素的摄取和/或贮存障碍所致,以慢性、波动性高结合胆红素血症为特征,临床罕见。肝功能试验:除胆红素升高外,其他常规肝功能试验一般均正常,总胆红素一般在34.2~85.5μ mol/L,通常不超过171 μ mol/L,结合胆红素> 50%(平均60%),胆红素水平呈波动性,也可正常。尿粪卟啉检测:尿粪卟啉总量显著增多,其中粪卟啉Ⅰ增加(约占65%),粪卟啉Ⅲ正常。磺溴酞钠试验:45分钟时有潴留,可达30%~50%,90~120分钟时无回升现象。 ......