[速览]九、Letterer‐Siwe综合征

又名Siwe综合征、勒‐雪综合征、勒‐雪氏病、婴幼儿网状内皮细胞增生症、非脂质性组织细胞病综合征等。有人认为是网状内皮细胞增生症的一种类型，身体许多脏器和眼部均可见到组织细胞和嗜伊红细胞浸润。角膜混浊、溃疡，巩膜增厚。不同程度的反复发热，早期可为低热，晚期可呈持续性高热。反复出现的棕黄或暗红色皮肤斑丘疹，以及出血性、湿疹样或脂溢性皮疹，多伴有发烧而反复出现。肝、脾及淋巴结肿大。贫血，血白细胞增多，血小板减少。1 ﹒血、尿实验室检查。1 ﹒长春新碱，0.075～0.1mg／kg，每周一次。2 ﹒皮质类固醇治 ......