先天性巨结肠症的分型相当混乱,有人以解剖为依据。甚至名词相同而病变范围各异,如“短段型”的定义,有的学者以病变局限于直肠远端为准,而另一些学者则认为病变累及直肠近端,直肠、乙状结肠交界处亦属短段。有鉴如此,我们参照病变范围,结合治疗方法的选择,临床及疗效的预测暂做如下分型。亦称内括约肌失弛缓症,病变局限于直肠远端,临床表现为内括约肌失弛缓状态,新生儿期狭窄段在耻尾线以下。上述分型方法有利于治疗方法的选择,并对手术效果的预测和预后均有帮助。全结肠型约占3%~5%,亦有报道高达10%。 ......