肺动脉口狭窄指单纯性肺动脉瓣狭窄,是一种较常见的心脏畸形,约占先天性心脏病的8%~10%。肺动脉瓣狭窄原因未明,单纯性肺动脉瓣狭窄在同胞中发病率较高。重症单纯肺动脉瓣狭窄可伴有漏斗部继发性肥厚,单纯漏斗部狭窄可位于漏斗部入口或出口,狭窄由纤维肌性所致,漏斗部管状狭窄由漏斗部四周肌肉肥厚形成。心导管造影可提示肺动脉狭窄的部位和严重程度:肺动脉瓣环可接近正常或发育不良,右室可发育不良伴充盈缺损,提示右室明显肥厚。最初经皮球囊肺动脉瓣膜扩开或外科手术后狭窄复发的患者仍可像最初那样反复行经皮球囊肺动脉瓣膜扩开。 ......