上半规管裂的特点之一,为低频传导性聋,特别是没有前庭症状的类型,常会误诊为耳硬化症。在临床上有一定数量的上半规管裂患者,被诊断为耳硬化症,并进行了失败的镫骨手术之后,再考虑到上半规管裂,最后诊断为本病。主要的区别有:①镫骨肌反射在耳硬化症患者常消失,而在上半规管裂仍存在。另外,上半规管裂尚有其他症状和体征在咽鼓管异常开放时不会出现,如声音和压力引起眩晕和眼震,前庭诱发肌源性电位的改变,以及CT扫描发现上半规管裂等。 ......