血浆铜蓝蛋白是一种急性期反应蛋白,正常值为1.3~2.6μ mol/L(20~40mg/dl)。在急性炎症反应、组织破坏、妊娠、口服避孕药时增高,严重营养不良时降低。在20%的杂合子中,血浆铜蓝蛋白亦降低。在印度儿童期肝硬化、原发性胆汁性肝硬化和长期肝内或肝外胆汁淤积时亦增高。其他如慢性病毒性肝炎和肝硬化时正常。正常人口服1~2小时时出现高峰,以后下降,随后因铜掺入合成血浆铜蓝蛋白,释放至血液,在48小时内缓慢上升。MRI显示第三室扩大,丘脑豆状核、苍白球有局灶病变。 ......