[诊断]（六）遗传性进行性黏蛋白性组织细胞增生症

遗传性进行性黏蛋白性组织细胞增生症（hereditary progressive mucinous histiocytosis，HPMH）是一种常染色体显性遗传性疾病。HPMH与n-LCH不同的是，皮肤损害不自行消退，有丰富的结缔组织黏蛋白，增生组织细胞和黏蛋白的性质尚不清楚。皮肤损害处见扩张血管腔隙和梭形与星状组织细胞，仅偶见多核巨细胞。组织细胞位于胶原束间的间质内或倾向于呈结节状聚集。原先存在的胶原束由大量结缔组织黏蛋白隔开。应与下列疾病鉴别：①进行性结节性组织细胞增生病：未见先天性或家族性报道。 ......