[辅助检查]六、先天性或遗传性黄斑病变

Stargardt病是一种遗传性黄斑营养不良疾病，多为常染色体隐性遗传。早期黄斑区色素紊乱，典型病变为黄斑区椭圆形或圆形、边界清楚的黄色病灶，金箔样反光，晚期视网膜神经上皮、RPE及脉络膜毛细血管萎缩（图10-3-11）。卵黄样黄斑变性又称Best病，是一种常染色体显性遗传，组织学上卵黄样组织是由视网膜外层碎片和RPE崩解碎片组成，在OCT上表现为位于RPE及Bruch膜之间的中等光反射信号（图10-3-12）。FFA ＆ ICGA : FFA示黄白色物质早期呈遮蔽性低荧光，ICGA示黄白色物质始终为遮蔽 ......