[病因学]第二十二章　朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症( langerhans cell histiocytosis ， LCH )是一种以巨噬细胞、 T淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为炎性背景的以CD207阳性克隆性树突状细胞聚集为特征的炎症性髓细胞瘤［ 1 - 2 ］ 。LCH高度可变，受累范围从皮肤或骨的单系统疾病至多系统疾病，可有潜在的风险器官(如肝、脾、骨髓)的参与。最常见特征为单发或多发性溶骨性骨病变，可伴或不伴骨骼外病变(最显著的为皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝、脾、骨髓或中枢神经系统组织细胞浸润) 。这一组疾病一般被分为LCH和 ......