也称Potter综合征,占死产或生后短时间内死于肾功能衰竭或呼吸障碍尸检病例的0.2%~0.4%,男婴占其中的75%,约40%为死产。常为早产儿,小于胎龄儿或臀位。有羊水过少史,典型表现为Potter面容:耳大低位,眼距增宽,小下颌,鼻扁。女性常合并卵巢或输卵管缺如,子宫发育不良或阴道不发育。健侧肾脏常呈代偿性增大且功能良好。 ......