[速览]第六节 Leber遗传性视神经病

本病1858年von Graefe等首先报告，Leber于1871年在16个家庭中收集了55例，确定了本病的遗传性。由于本病开始有视神经炎的表现，而晚期为视神经萎缩，故有遗传性球后视神经炎或遗传性视神经萎缩之称。但从病理上无炎症表现，而是一种变性，又区别于其他遗传变性，所以我们认为称Leber遗传性视神经病更为恰当。视野的特点为中心圆形、椭圆形或不规则形暗点，伴周边视野有不同程度缩小。眼底：早期视乳头正常，或轻度充血，边界略模糊，逐渐视乳头颞侧或完全苍白。有病理报告为视网膜神经节细胞和神经纤维原发性退行性 ......