主动脉弓及其主要分支先天发育异常,形成环形或不完整环形结构,主要分为:1 ﹒右位主动脉弓。胚胎早期,左侧第四对动脉弓缩小或消失,右侧继续发育,升主动脉自左室发出,位置正常,弓部则位于气管和食管的右侧并跨越右主支气管下行,与降主动脉相连,降主动脉可位于脊柱左侧或右侧,位于脊柱左侧者主动脉需绕气管和食管后方与之相续。升主动脉在气管的右前方分为2支,右弓在气管和食管的右后方,通常较粗大,左弓位于气、食管的左前方,通常细小,两弓在气、食管的后方汇合成降主动脉干。本病可压迫气管或(和)食管,引起相应的临床症状。 ......