[病因学]（五）原发性心肌病

原发性心肌病属于一组原因不明心肌受累的疾病，可分为扩张型、肥厚型、限制型及未分类4种。主要累及心室壁，心肌细胞肥大、变性，甚至坏死，间质纤维组织增生，心内膜增厚，可有附壁血栓。表现为心腔扩大，心室收缩功能减退，最终发展为充血性心力衰竭，常伴心室附壁血栓和房室瓣关闭不全。依血流动力学改变本病可分为梗阻型和非梗阻型两种，前者由肥厚心肌和二尖瓣前叶收缩期向前运动共同导致左心室流出道狭窄，使左心室排入体动脉的血量减少，全身供血不足。患者舒张功能受限，收缩功能增强，左心房可扩大，合并二尖瓣关闭不全，晚期左心室腔扩大 ......