[速览]六、脂质代谢病

1 ﹒线粒体脂肪酸氧化是一种能量产生的特殊途径。长时间饥饿时机体从以利用碳水化物为主改变为以脂肪为主要能量来源时，脂肪酸氧化途径尤为重要。肉毒碱（肉碱L‐carnitine）是将长链脂肪酸运送至线粒体进行氧化时必需的氨基酸。脂肪酸氧化障碍，也称为线粒体脂肪酸氧化障碍（disorders of mitochondrial fatty acid oxidation），是由于脂肪酸在线粒体内进行β‐氧化所需的某些酶缺陷导致脂肪氧化受阻，代谢产物蓄积而引起的疾病，为常染色体隐性遗传。疑有此类病者应做极长链脂肪酸（ ......