[概述]（二）贮积症

遗传性和后天获得性淀粉样变的临床表现取决于受累器官。神经病是家族性疾病最常见的表现之一，但也发生于获得性系统性淀粉样变。自主神经介导的直立性低血压很常见。心脏通常被浸润，随之产生心脏肥大、慢性心力衰竭、心律失常，有时产生心包炎，治疗一般为对症处理。植烷酸不完全氧化的结果Refsum病，特征是色素性视网膜炎、小脑退行性病变、周围神经病变，有时会出现干皮病变化、骨骼变化、听力丧失。尽量减少饮食中植烷酸的摄入能有效延缓疾病的进展并改善预后。 ......