临床表现平均发病年龄为12月(1天~5年),多数表现为部分运动性发作,或多或少具有较典型的肌阵挛失神,全身或单侧的肌阵挛少见。诊断为肌阵挛状态的平均年龄为17月(4月~5年)。肌阵挛状态的临床特征是有非常频繁或亚连续的“失神”,伴有非常频繁或亚连续的面部或面部和肢体远端肌肉的阵挛。有些病例,肌阵挛状态很容易认识,因为这些病人脑电图上有持续性弥漫性棘慢波。预后与并发症非进行性脑病中肌阵挛状态通常预后差。治疗静脉注射苯二氮类是唯一能终止非进行性脑病中肌阵挛状态的药物,由于有些药物在抑制肌阵挛发作时,脑电图上 ......