[临床表现]【临床表现】

女性多于男性。型多见于儿童及成人,型多见于婴儿,型常在新生儿期发病,型常于婴儿期发病。报道60例Arnold‐Chiari畸形,男性22例，女性38例，年龄13～68岁，平均38岁。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍、节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。Arnold‐Chiari畸形Ⅰ型主要表现为枕骨大孔区受压综合征，即后组脑神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息,可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组脑神经症状。 ......