[发病机制]一、肺动脉高压发病机制相关研究

1 ﹒ 1骨形成蛋白Ⅱ型受体（bone morphogenetic protein receptor Ⅱ，BMPR Ⅱ）基因.ALK1基因突变的HHT患者表达异常ALK1蛋白，使ALK1途径被阻断或部分阻断，而ALK5途径不受影响，细胞增殖的调节平衡被打破，细胞内皮过度增生，肺动脉管腔狭窄甚至阻塞而致肺动脉高压。Jianwang等［ 21 ］已经证实慢性缺氧性肺动脉高压时，Kv均下调，而这种表达降低与Kv受抑制、膜去极化以及细胞内钙离子浓度升高明显相关，故认为钾离子通道在肺动脉高压发病机制中起重要作用。1 ......