[治疗]（一）胆道闭锁

因胆汁不能引流，胆汁淤积，胆管内压增加，病儿生后数周内发生黄疸，并进行性加重，大便为灰白色，肝脏显著增大，并逐渐硬化，晚期出现腹水，脾脏有时可触及，营养状况大多良好，但随病情发展逐渐变得软弱和萎靡。由于脂肪代谢不良，维生素K吸收不良导致凝血障碍，病儿有鼻衄、皮肤出血（淤斑）。血清结合胆红质明显增加＞ 170 μ mol／L，未结合胆红质不高或略增高，碱性磷酸酶和胆固醇增高，凝血酶原时间延长。组织学表现为汇管区面积增大，汇管内胆管增生和纤维组织增生。病儿术中出现少尿，可能伴有肾功能损害，可静脉输注多巴胺1～ ......