[速览]第四节 肌强直性肌病

肌强直性肌病是一类在临床上既表现为肌肉无力和萎缩又有肌强直的肌肉肌病。其特征为骨骼肌在随意收缩后不易立即放松。电刺激或机械性刺激时肌肉兴奋性增高，而重复骨骼肌收缩后骨骼肌松弛，症状消失。寒冷环境中肌强直加重。肌电图检查呈现连续肌强直放电现象，代表疾病为强直性肌营养不良。较轻的患者神经传导检查多数正常，但病情较重及肌肉萎缩明显的患者可以出现神经传导的异常，主要表现为远端感觉运动性轴索损害，即感觉运动神经电位波幅均明显减低，而神经传导速度和远端潜伏时可轻度减慢和延长。轻收缩时受累肌肉可以出现肌源性损害表现。 ......