先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异,尤其是新生儿期,其病情进展迅速,危险性大,死亡率高。有些患儿在剧烈哭闹后用力呼吸时,可导致患侧胸腔负压显著增大,甚至进一步将腹腔内脏器吸纳入胸腔内,造成患侧肺受压、纵隔向健侧移位加重,出现严重的呼吸困难,如处理不当或处理不及时,可致病儿迅速死亡。多数病儿因患侧肺受压、反复发生呼吸道感染就诊,胸部X线检查时才发现,可有咳嗽、气喘或发热等表现,偶有呼吸困难,呼吸困难以患儿哭闹或剧烈活动时出现,安静后好转。仰卧位时可见腹壁凹陷呈舟状腹。 ......