在1788年Baillie首先描述第一例多脾综合征,是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征。多脾综合征的特征为数目不等的多个小脾脏而没有主脾,通常位于右侧,偶尔在双侧。65%伴下腔静脉肝段缺如、奇静脉连接。57%伴腹部内脏异位如对称肝,右位胃、肠旋转不良、胆囊中位或缺如、短胰等。MR除横断位显示与CT相似的多脾综合征外,冠状位能同时显示心脏的转位以及下腔静脉的肝段缺如和奇静脉的连接。 ......